單心室+內(nèi)臟反位，百萬人里只有一個！ 海南省婦女兒童醫(yī)學中心成功救治湖南3歲多罕見先心病男孩

? ?本網(wǎng)訊（王海凡）11月22日，海南省婦女兒童醫(yī)學中心小兒心胸外科團隊為一名來自湖南的3歲多男孩銳銳成功實施了海南小兒首例改良Fontan術(shù)。這名男孩患有嚴重的心臟畸形，因為病情復(fù)雜，曾經(jīng)被長沙、北京等多家醫(yī)院拒收。這例手術(shù)的成功實施，標志著我省小兒心胸外科治療復(fù)雜先心病水平再上一個臺階，也標志著海南省婦女兒童醫(yī)學中心小兒心臟外科團隊的診療水平躋身于國內(nèi)該領(lǐng)域前列。

目前，銳銳進入心胸外科監(jiān)護室，生命體征穩(wěn)定。

? ?堅強母親歷盡波折為孩子尋求生的希望

? ?銳銳，是一個曾經(jīng)被好幾家醫(yī)院拒收的孩子。

? ?11月25日上午，在海南省婦女兒童醫(yī)學中心小兒心胸外科病房的一張病床上，銳銳的母親——27歲的小藝（化名）正在休息。這位看上去十分柔弱的女子，在這幾年間為了給自己身患重病的孩子尋求一條生路，承受著巨大的壓力。

2016年，湖南衡陽的小藝和丈夫準備迎來他們的第二個孩子銳銳?？稍诤⒆映錾?5天的最后一次產(chǎn)檢中，他們被告知孩子患有嚴重的心臟病。這對小藝夫婦來說猶如晴天霹靂。

? ?“我不甘心，想要到長沙的醫(yī)院再做一次復(fù)查?！?016年2月7日，就在小藝準備去做復(fù)查的當天早上，孩子就出生了。遺憾的是，孩子出生后，依然被確診是嚴重心臟病。

? ?“孩子剛出生，醫(yī)生就告訴我們他的情況非常嚴重，治療起來花費大，效果也不好，治理意義不大?！睙o奈之下，小藝帶著孩子回了衡陽老家，“孩子能活到多大，也只能聽天由命了?！?/span>

? ?“孩子到七八個月大了還是不能坐起來，連直著抱都不行，只能平躺著。全身發(fā)烏，一哭就直喘氣，感覺隨時都會撐不過去了?！闭f起孩子，小藝眼中泛起了淚花。

? ?不能就這樣放棄孩子！小藝和家人決定，一定要想盡辦法為孩子治病。

? ?此后，小藝帶著孩子到了長沙、北京的大醫(yī)院就醫(yī)，但都被醫(yī)生勸了回來?！搬t(yī)生們都說孩子病情很復(fù)雜，治療效果不好，勸我們放棄?！毙∷囌f。

? ?面對這一切，這倔強而堅強的一家人依然沒有放棄。通過網(wǎng)絡(luò)查詢，小藝找到了當時還在湖南省兒童醫(yī)院小兒心胸外科工作的陳仁偉。

? ?“陳主任讓我們可以試一試?！边@一次，小藝一家人終于聽到了不一樣的回答。

? ?經(jīng)過詳細的檢查后，陳仁偉發(fā)現(xiàn)銳銳存在嚴重的心臟畸形——單心室。

? ?“單心室是一種少見的復(fù)雜性先天性心臟病，即在功能上僅有一個單心室腔?！标惾蕚ソ忉?，正常人有4個心腔即2個心室和2個心房，而銳銳只有一個心室腔通過一個共同房室瓣的開口同時接受左右兩個心房的血液，醫(yī)學上稱為單心室，約占先天性心臟病的1.5%-3%左右。這種疾病的自然病程預(yù)后較差，如不及時手術(shù)治療，大多數(shù)患兒會在1歲內(nèi)因嚴重電解質(zhì)紊亂、心律失常、心力衰竭而導(dǎo)致死亡。

? ?因為銳銳還合并有右位心、內(nèi)臟反位、右位主動脈弓、房間隔缺損、肺動脈瓣下及肺動脈瓣狹窄、共同房室瓣返流、雙上腔靜脈等一系列畸形，這使得銳銳的治療更加嚴峻。這也是很多醫(yī)生建議小藝一家放棄治療的原因。

? ?經(jīng)過仔細研究，陳仁偉認為銳銳有遠期做改良外接管道Fontan手術(shù)的可能，但在這之前，銳銳需行雙向Gleen手術(shù)，以增加肺血量，促進肺血管發(fā)育，來改善紫紺及缺氧的癥狀，為下一步Fontan手術(shù)提供條件。

? ?就如黑暗中的世界終于照進了一道光，陳仁偉的解釋及詳細的手術(shù)方案，讓一直苦苦尋求的小藝一家看到了希望。2017年7月11日，陳仁偉主任為銳銳進行了一期雙側(cè)雙向Gleen手術(shù)。

? ?“手術(shù)效果非常好。”銳銳術(shù)后身體狀況的改善讓小藝一家人驚喜不已，“孩子不但可以坐起來，還可以慢慢走了。除了一哭起來或者冷起來嘴巴會發(fā)烏，基本都可以正常了。”此后，銳銳的生長發(fā)育狀況良好，基本和同齡孩子差別不大。

?多學科協(xié)作完成海南小兒首例改良Fontan術(shù)

? ?此后，陳仁偉一直和小藝保持著聯(lián)系，密切關(guān)注孩子的情況。

? ?經(jīng)定期院外隨訪，2019年11月，銳銳的檢查結(jié)果顯示已經(jīng)具備施行二次手術(shù)條件。

? ?“我知道陳主任已經(jīng)到海南工作了，但我們就是信任他，再遠也要找他看。”11月19日，小藝和婆婆帶著銳銳搭上了從衡陽開往海口的火車，歷經(jīng)20個小時的車程，跨越上千里來到海南省婦女兒童醫(yī)學中心。

? ?經(jīng)過心臟彩超、心臟大血管CTA、心導(dǎo)管檢查等詳細評估， 11月22日，陳仁偉帶領(lǐng)海南省兒童醫(yī)院小兒心臟團隊為銳銳成功實施了改良Fontan術(shù)。

? ?陳仁偉表示，銳銳是二次手術(shù)，心臟心包與胸骨及周圍組織粘連嚴重，開胸難度極大，大出血風險也非常高，術(shù)中需認真細致地一層一層進行剝離。而且孩子是內(nèi)臟反位，心臟也和正常人完全不一樣，位于身體的右側(cè)，這給手術(shù)增加了額外的難度，手術(shù)矯治過程中及術(shù)后極易出現(xiàn)心律失常、低心排血量綜合癥、血栓形成等危及生命的并發(fā)癥，圍術(shù)期需要制定嚴密的計劃。

? ?當天，在麻醉科、心內(nèi)科、超聲科、放射科等多學科的大力支持下，手術(shù)團隊做了充分的圍術(shù)期預(yù)估和準備。

? ?經(jīng)過6個多小時的焦急等待，當手術(shù)室的門被推開的那一刻，小藝被告知手術(shù)很成功，此刻的她眼淚奪眶而出，禁不住喜極而泣。她緊緊握著陳仁偉的手，連聲說道：“謝謝您，您辛苦了！”。

? ?術(shù)后，銳銳目前各種生命體征平穩(wěn)，但仍在嚴密觀察治療期。

? ?一年多來，海南省婦女兒童醫(yī)學中心（海南省兒童醫(yī)院）小兒心胸外科發(fā)展迅速，陸續(xù)實施了多項填補省內(nèi)空白的手術(shù)，構(gòu)筑海南先心病患兒看病不出島的最后一道防線。