胎兒肺囊腺瘤不是腫瘤，出生后微創(chuàng)手術(shù)成功治療|產(chǎn)前—產(chǎn)后一體化診療讓孩子獲得生的希望

海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心（以下簡稱省婦兒中心）兒童心胸外科陳仁偉主任每次出門診都能遇到孕媽帶著胎兒心臟和肺部異常的檢查結(jié)果來咨詢。隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的發(fā)展與進(jìn)步，很多疾病能在產(chǎn)前得到診斷，如何給這些孕媽給予正確的指導(dǎo)？如何讓這些寶寶在出生后得到及時、有效的治療？對此，省婦兒中心逐步建立其針對各種先天性結(jié)構(gòu)畸形行之有效一種診療模式——產(chǎn)前診斷—產(chǎn)后治療一體化的診療模式。

小帥（化名）在媽媽懷他4個月時就被診斷為先天性肺囊腺瘤。他的父母著急地四處求醫(yī)咨詢：這個是腫瘤嗎？寶寶的情況嚴(yán)重嗎?這個病對寶寶影響大嗎？能生下來么？如果要生下來，剖腹產(chǎn)還是順產(chǎn)?出生后如何復(fù)查，何時手術(shù)？手術(shù)對孩子有什么影響？……

所有的這些疑問，最終在省婦兒中心得到了答案。省婦兒中心對小帥的媽媽進(jìn)行了產(chǎn)前產(chǎn)后一體化管理，所幸小帥出生后并無明顯異常癥狀，并順利隨訪至6個月。經(jīng)胸部CT、肺功能等評估后，11月3日上午，陳仁偉主任在胸腔鏡下給小帥順利切除肺部病變，術(shù)后恢復(fù)良好，呼吸平順。

小帥腹部CT照

“肺囊腺瘤是一個已經(jīng)過時了的名詞了，最新的名字叫作‘先天性肺氣道畸形（CPAM）’，是產(chǎn)前診斷最常見的肺部病變之一（發(fā)生率約1/25000）。”陳仁偉主任介紹說，這是一種良性、非腫瘤性的異常肺組織，常局限于一個肺葉內(nèi)，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。

CPAM對孩子的影響主要表現(xiàn)在三個方面：第一是壓迫周圍器官，由于畸形為大小、數(shù)目不等的囊腫，當(dāng)囊腫過大時，可對胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫，甚至使下腔靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫，如出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，該情況較為少見。

第二是感染，絕大部分寶寶出生時沒有明顯的癥狀。由于畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，同時，當(dāng)囊腫較大時，對正常肺組織會產(chǎn)生擠壓，這兩方面的原因，均會導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在寶寶出生后反復(fù)發(fā)生肺部感染。反復(fù)肺部感染可引起胸腔粘連，嚴(yán)重時會極大增加手術(shù)治療的難度和風(fēng)險，部分病例無法通過微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開放手術(shù)。

第三是癌變。由于CPAM本身是畸形的、異常的肺組織，同時容易反復(fù)感染，這兩大因素，均導(dǎo)致CPAM患兒在長大以后，有較大的癌變風(fēng)險。正因為如此，為避免癌變，應(yīng)在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時機(jī)，進(jìn)行手術(shù)治療。

陳仁偉主任提醒大家，發(fā)現(xiàn)CPAM不必驚慌，它是一種常見的先天性肺發(fā)育畸形，為良性病變，在適宜的時機(jī)接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)肺段或者肺亞段切除病變，保留了大量的正常肺組織，寶寶的肺功能和肺容積會恢復(fù)得很快。除極少數(shù)特殊類型患兒外，均能康復(fù)，達(dá)到正常寶寶的健康狀態(tài)。