孕檢發(fā)現(xiàn)胎兒存在罕見先心病，醫(yī)生全程護(hù)航讓寶寶出生后獲“心”生 |海南打造先心病產(chǎn)前—產(chǎn)后一體化診療網(wǎng)絡(luò)

隨著產(chǎn)前檢查技術(shù)的不斷發(fā)展與進(jìn)步，絕大部分心血管畸形可以在產(chǎn)前得到診斷，并通過產(chǎn)前——產(chǎn)后一體化的診療模式，為孩子提供一個連續(xù)、高效、適時的診療與隨訪，保障了患兒的安全，同時減輕了家屬的心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

琴琴就是這個模式下受益的孩子之一。琴琴母親在孕檢行四維彩超時發(fā)現(xiàn)胎兒存在“血管環(huán)畸形”，在海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心醫(yī)生的建議下，帶著忐忑不安的心情，琴琴母親來到了海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心副院長、心胸外科學(xué)科帶頭人陳仁偉的產(chǎn)前咨詢門診。在了解具體情況后，陳仁偉詳細(xì)地解答了琴琴母親的困惑，并主動留下聯(lián)系方式，嚴(yán)密地進(jìn)行隨訪。

血管環(huán)包繞氣管及受壓迫的氣管（綠色）

琴琴出生后一直在陳仁偉的門診進(jìn)行隨訪。后來，孩子逐漸出現(xiàn)了呼吸急促、喘息、吃奶容易吐等氣管、食管壓迫癥狀。3個月復(fù)診檢查結(jié)果顯示，琴琴的氣管和食管由于血管環(huán)的影響出現(xiàn)了受壓變窄，手術(shù)治療是琴琴最確切的治療方式。

3月17日上午，陳仁偉為琴琴進(jìn)行了根治手術(shù)，切除血管環(huán)，并將位置異常的血管重新“種植”到正常的位置，解除了對氣管及食管的壓迫。手術(shù)當(dāng)天，琴琴就脫離了呼吸機(jī)，術(shù)后恢復(fù)順利。“我感覺琴琴術(shù)后呼吸順暢了好多，也沒有出現(xiàn)吐奶的情況了，術(shù)后復(fù)查結(jié)果也很好”，琴琴母親高興地說道。

受血管環(huán)壓迫軟化變窄的氣管和食管（綠色箭頭所指）

解除壓迫的氣管、食管和“移植”后的左鎖骨下動脈（綠色箭頭所指）

陳仁偉介紹，先天性血管環(huán)是一種少見的先天性大血管發(fā)育異常，約占先心病的0. 8%~1. 3%，為主動脈弓及其主要分支或肺動脈在起源、位置及走向發(fā)育異常，在解剖上形成圍繞氣管和（或）食管而呈環(huán)狀結(jié)構(gòu)的一組血管畸形。分為完全血管環(huán)（雙主動脈弓，右主動脈弓合并左側(cè)動脈韌帶）和部分性血管環(huán)（無名動脈壓迫綜合征，肺動脈吊帶）。

臨床上多在生后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為呼吸困難、喘鳴、吞咽困難和反復(fù)呼吸道感染等血管環(huán)對氣管和食道的壓迫癥狀，甚至?xí)?dǎo)致氣管軟化和氣道發(fā)育不良，需要行氣道手術(shù)治療。

因其發(fā)病率低，臨床上容易與一些呼吸道疾病相混淆，如果得不到準(zhǔn)確診斷，容易耽誤治療。因此，早期、準(zhǔn)確的診斷尤為重要，特別是多層螺旋CT+三維重建，對診斷先天性血管環(huán)畸形非常重要，可以直觀顯示血管環(huán)形態(tài)，以及對氣管食管的壓迫情況，對手術(shù)方案的制定意義重大。

海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心聯(lián)合海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院、海南省人民醫(yī)院、海口市婦幼保健院、?？谑腥嗣襻t(yī)院等各大醫(yī)院產(chǎn)科及產(chǎn)前診斷中心，逐漸形成產(chǎn)前診斷、產(chǎn)前咨詢、復(fù)雜病種產(chǎn)前多學(xué)科病例討論、產(chǎn)后診斷、外科手術(shù)治療、術(shù)后隨訪為一體的診療模式，越來越多的孩子通過該模式獲得及時、有效的評估和治療，極大提高了治療的成功率，降低死亡率和致殘率。

這一模式的推廣、發(fā)展與成熟，需要強(qiáng)大的多學(xué)科協(xié)作以及各醫(yī)院的緊密合作與配合。在省委省政府的關(guān)懷、指導(dǎo)與大力支持下，海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心將繼續(xù)擴(kuò)大與全省各醫(yī)院的合作，為廣大婦女兒童患者提供更加優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，改善先心患兒的預(yù)后與生活質(zhì)量，為健全我省先天性心臟病防治一體化服務(wù)體系做出應(yīng)有的貢獻(xiàn)。

陳仁偉

碩士，副主任醫(yī)師

海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心副主任（副院長）、心胸外科主任、胎兒醫(yī)學(xué)部執(zhí)行主任

海南省領(lǐng)軍人才

海南省千人專項(xiàng)人選

中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會普胸外科學(xué)組委員

中國研究型醫(yī)院學(xué)會孕產(chǎn)期母兒心臟病專業(yè)委員會委員

國家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管?？坡?lián)盟委員

海南省醫(yī)學(xué)會胸心血管外科專業(yè)委員會委員

海南省醫(yī)學(xué)會小兒外科專業(yè)委員會委員

海南省遺傳學(xué)會胎兒醫(yī)學(xué)分會委員

波士頓兒童醫(yī)院訪問學(xué)者

2019年度海南省尋找百姓身邊好醫(yī)護(hù)“十佳好醫(yī)護(hù)”