成功！省婦兒中心兩例實施非血緣造血干細胞移植患兒今兒出院

6月28日，海南省婦女兒童醫(yī)學中心血液腫瘤科“雙喜臨門”。兩位特殊的小朋友要出院啦，一個是”范可尼貧血”的小和糧（化名），一個是“地中海貧血”的阿偉（化名），他們將迎來嶄新的人生。

樊利春院長、陸毅群常務副院長給患兒頒發(fā)勇敢獎狀及小禮品

去年8月，海南省婦女兒童醫(yī)學中心（以下簡稱省婦兒中心）血液腫瘤科迎來一個特殊的“病人”——1歲的小和糧。

小和糧自生后就飽受病痛的折磨。出生后不到一年，就反復因“感染、血小板減少、貧血”成為省內多家醫(yī)院的?？?。因為疾病，1歲的他卻只有6個月孩子的身高、體重。入院后在血液腫瘤科醫(yī)護團隊在董秀娟主任的帶領下，一邊積極治療小和糧，一邊完善各項檢查，最終明確診斷為范可尼貧血。

小和糧移植成功后轉出移植倉

阿偉小朋友是在今年2月份入住血液腫瘤科的，8歲的阿偉比同齡小男孩要瘦小得多，性格內向。他很小就被診斷為重型地中海貧血。

自有記憶開始，阿偉小朋友就在定期輸血。因父母文化水平有限，直到阿偉6歲才開始去鐵治療。多年的輸血、去鐵費用及每月往返醫(yī)院奔波，使得原本并不富裕的家庭更加雪上加霜，高昂的醫(yī)藥費壓得夫婦倆喘不過氣來。駐村書記喬梁同志看在眼里急在心里，通過多方努力找到省婦兒中心董秀娟主任，省政策研究室與醫(yī)院團隊自此開始了密切配合，阿偉也順利找到合適的供者，接受了非血緣移植。

省婦兒中心黨委負責人、主任（院長）樊利春表示，兩個孩子在移植過程中，滬瓊兩地學術團隊密切協作，成功完成省婦兒中心第一例重型地貧移植和第一例罕見病移植，不僅為省內其他地貧患兒家庭帶來了希望，同時也為有需求的患兒帶來希望。

范可尼貧血是一種罕見病，是常染色體隱性遺傳先天缺陷疾病，患者表現為骨髓造血功能衰竭，需反復輸注紅細胞、血小板來維持，同時伴有多發(fā)性的先天畸形，可累積多種臟器，可因并發(fā)感染和臟器功能衰竭而早期夭折，異基因造血干細胞移植是目前唯一可以治愈此類疾病的方法。

地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血，是由于珠蛋白基因(地貧基因)的缺陷使血紅蛋白中的一種或幾種珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變，繼而引發(fā)慢性溶血和貧血。根據血紅蛋白中珠蛋白肽鏈受損的不同，地貧主要分為α地貧和β地貧兩類。重型地中海貧血需規(guī)范輸血以維持正常生理功能，同時需規(guī)律檢測鐵蛋白，規(guī)范去鐵治療，異基因造血干細胞移植是目前能治愈的手段。

海南省婦女兒童醫(yī)學中心海南省兒童醫(yī)院血液腫瘤科，目前可開展兒童血液腫瘤科常見病、多發(fā)病、危重病以及兒科罕見病診療工作，如急性白血病、淋巴瘤、噬血細胞綜合征、再生障礙性貧血、地中海貧血、多種實體瘤等，在血液腫瘤疾病常見并發(fā)癥的處理上積累了成熟的經驗，已逐步建立起一支在兒童血液腫瘤診療護理方面具有一定水準的專業(yè)團隊。

血液腫瘤科現有醫(yī)護21人，其中專科醫(yī)生8人，高級職稱3人，碩士1人，3人接受過造血干細胞移植專業(yè)培訓。護士13人，5人曾進修造血干細胞移植護理。

血液腫瘤科造血干細胞移植中心于2021年5月建成，當年即開啟非血緣臍血造血干細胞移植。2021年12月，成為中華骨髓庫移植與采集定點醫(yī)院，為推進我省兒童血液腫瘤性疾病以及罕見病的造血干細胞移植有著積極的作用。

同時，我院為十種兒童惡性血液腫瘤性疾病定點醫(yī)院，部分疾病的協作組長單位。依托復旦大學附屬兒科醫(yī)院總院的影響力與技術力量，在救治兒童疑難危重血液腫瘤性疾病方面還將繼續(xù)進步。