黨建專欄
成功！省婦兒中心兩例實(shí)施非血緣造血干細(xì)胞移植患兒今兒出院
6月28日，海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科“雙喜臨門”。兩位特殊的小朋友要出院啦，一個(gè)是”范可尼貧血”的小和糧（化名），一個(gè)是“地中海貧血”的阿偉（化名），他們將迎來(lái)嶄新的人生。
樊利春院長(zhǎng)、陸毅群常務(wù)副院長(zhǎng)給患兒頒發(fā)勇敢獎(jiǎng)狀及小禮品
去年8月，海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心（以下簡(jiǎn)稱省婦兒中心）血液腫瘤科迎來(lái)一個(gè)特殊的“病人”——1歲的小和糧。
小和糧自生后就飽受病痛的折磨。出生后不到一年，就反復(fù)因“感染、血小板減少、貧血”成為省內(nèi)多家醫(yī)院的?？?。因?yàn)榧膊。?歲的他卻只有6個(gè)月孩子的身高、體重。入院后在血液腫瘤科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在董秀娟主任的帶領(lǐng)下，一邊積極治療小和糧，一邊完善各項(xiàng)檢查，最終明確診斷為范可尼貧血。
小和糧移植成功后轉(zhuǎn)出移植倉(cāng)
阿偉小朋友是在今年2月份入住血液腫瘤科的，8歲的阿偉比同齡小男孩要瘦小得多，性格內(nèi)向。他很小就被診斷為重型地中海貧血。
自有記憶開始，阿偉小朋友就在定期輸血。因父母文化水平有限，直到阿偉6歲才開始去鐵治療。多年的輸血、去鐵費(fèi)用及每月往返醫(yī)院奔波，使得原本并不富裕的家庭更加雪上加霜，高昂的醫(yī)藥費(fèi)壓得夫婦倆喘不過氣來(lái)。駐村書記喬梁同志看在眼里急在心里，通過多方努力找到省婦兒中心董秀娟主任，省政策研究室與醫(yī)院團(tuán)隊(duì)自此開始了密切配合，阿偉也順利找到合適的供者，接受了非血緣移植。
省婦兒中心黨委負(fù)責(zé)人、主任（院長(zhǎng)）樊利春表示，兩個(gè)孩子在移植過程中，滬瓊兩地學(xué)術(shù)團(tuán)隊(duì)密切協(xié)作，成功完成省婦兒中心第一例重型地貧移植和第一例罕見病移植，不僅為省內(nèi)其他地貧患兒家庭帶來(lái)了希望，同時(shí)也為有需求的患兒帶來(lái)希望。
范可尼貧血是一種罕見病，是常染色體隱性遺傳先天缺陷疾病，患者表現(xiàn)為骨髓造血功能衰竭，需反復(fù)輸注紅細(xì)胞、血小板來(lái)維持，同時(shí)伴有多發(fā)性的先天畸形，可累積多種臟器，可因并發(fā)感染和臟器功能衰竭而早期夭折，異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一可以治愈此類疾病的方法。
地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血，是由于珠蛋白基因(地貧基因)的缺陷使血紅蛋白中的一種或幾種珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，繼而引發(fā)慢性溶血和貧血。根據(jù)血紅蛋白中珠蛋白肽鏈?zhǔn)軗p的不同，地貧主要分為α地貧和β地貧兩類。重型地中海貧血需規(guī)范輸血以維持正常生理功能，同時(shí)需規(guī)律檢測(cè)鐵蛋白，規(guī)范去鐵治療，異基因造血干細(xì)胞移植是目前能治愈的手段。
科室介紹
海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心海南省兒童醫(yī)院血液腫瘤科，目前可開展兒童血液腫瘤科常見病、多發(fā)病、危重病以及兒科罕見病診療工作，如急性白血病、淋巴瘤、噬血細(xì)胞綜合征、再生障礙性貧血、地中海貧血、多種實(shí)體瘤等，在血液腫瘤疾病常見并發(fā)癥的處理上積累了成熟的經(jīng)驗(yàn)，已逐步建立起一支在兒童血液腫瘤診療護(hù)理方面具有一定水準(zhǔn)的專業(yè)團(tuán)隊(duì)。
血液腫瘤科現(xiàn)有醫(yī)護(hù)21人，其中?？漆t(yī)生8人，高級(jí)職稱3人，碩士1人，3人接受過造血干細(xì)胞移植專業(yè)培訓(xùn)。護(hù)士13人，5人曾進(jìn)修造血干細(xì)胞移植護(hù)理。
血液腫瘤科造血干細(xì)胞移植中心于2021年5月建成，當(dāng)年即開啟非血緣臍血造血干細(xì)胞移植。2021年12月，成為中華骨髓庫(kù)移植與采集定點(diǎn)醫(yī)院，為推進(jìn)我省兒童血液腫瘤性疾病以及罕見病的造血干細(xì)胞移植有著積極的作用。
同時(shí)，我院為十種兒童惡性血液腫瘤性疾病定點(diǎn)醫(yī)院，部分疾病的協(xié)作組長(zhǎng)單位。依托復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院總院的影響力與技術(shù)力量，在救治兒童疑難危重血液腫瘤性疾病方面還將繼續(xù)進(jìn)步。
專家介紹
翟曉文
主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長(zhǎng)，血液科學(xué)科帶頭人
國(guó)家衛(wèi)生健康委兒童白血病專家委員會(huì)副主任委員、國(guó)家衛(wèi)生健康委兒童血液病專家委員會(huì)副主任委員、國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心血液/腫瘤?？坡?lián)盟主任委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組委員、中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)婦兒健康臨床標(biāo)準(zhǔn)與規(guī)范委員會(huì)兒童質(zhì)量控制標(biāo)準(zhǔn)與規(guī)范專業(yè)學(xué)組主任、中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)臍帶血應(yīng)用專業(yè)委員會(huì)副主任委員、中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院分會(huì)互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療兒科研究學(xué)組組長(zhǎng)，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)兒科學(xué)專業(yè)委員會(huì)青年委員會(huì)副主任委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)組織細(xì)胞疾病專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)臨床腫瘤協(xié)會(huì)(CSCO)抗白血病聯(lián)盟委員、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)兒科專科分會(huì)委員會(huì)委員、血液學(xué)組副組長(zhǎng)、上海市抗癌協(xié)會(huì)理事會(huì)常務(wù)理事《中華實(shí)用兒科臨床雜志》、《中國(guó)小兒血液與腫瘤雜志》、《世界臨床藥物》等期刊編委
近年來(lái)致力于兒童白血病和淋巴瘤的規(guī)范臨床試驗(yàn)及腫瘤基因組學(xué)等研究積極推進(jìn)兒科罕見病特別是原發(fā)性免疫缺陷病的臍血干細(xì)胞移植工作，先后主持上海市科委重大課題等課題10余項(xiàng)，以第一作者或者通訊作者國(guó)內(nèi)外期刊發(fā)表論文60余篇，副主編及參編專業(yè)教材論著多部。
錢曉文
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院血液科副主任，副主任醫(yī)師。目前擔(dān)任國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤?？坡?lián)盟委員及秘書、中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)臍帶血應(yīng)用專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)兒童疾病和保健分會(huì)血液疾病與保健亞專業(yè)組委員等學(xué)術(shù)任職。
自2009年起負(fù)責(zé)血液科干細(xì)胞移植工作，目前已獨(dú)立完成超過300例兒童罕見病及血液病的干細(xì)胞移植，更完成了國(guó)內(nèi)最低體重嬰兒及首例早發(fā)型炎癥性腸病、白細(xì)胞粘附分子缺陷、INFGR缺陷、TYK2基因缺陷等罕見病患兒的干細(xì)胞移植。慢性肉芽腫病、重癥聯(lián)合免疫缺陷病和早發(fā)型炎癥性腸病累積病例國(guó)內(nèi)最多。為兒童難治性罕見病患者提供臨床診斷、分子診斷、移植前評(píng)估、干細(xì)胞移植治療、移植后評(píng)估和長(zhǎng)期隨訪、心理評(píng)估及康復(fù)、慈善資助等全方位的專業(yè)照護(hù)，努力打造一個(gè)干細(xì)胞移植治療兒童罕見病的臨床和科研平臺(tái)。
董秀娟
主任醫(yī)師，海南省婦女兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)中心、海南省兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任，學(xué)科帶頭人。主要研究方向：血液腫瘤疾病、造血干細(xì)胞移植。在造血干細(xì)胞移植合并癥處理方面有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。多項(xiàng)科研成果獲得省、市級(jí)科技進(jìn)步獎(jiǎng)一、二等獎(jiǎng)。代表性成果：“自體造血干細(xì)胞移植治療重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡”、“CD34陽(yáng)性細(xì)胞分選方法的建立與臨床應(yīng)用”、“連續(xù)性血液凈化治療異基因造血干細(xì)胞移植后重癥感染”。學(xué)術(shù)兼職：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腫瘤學(xué)組委員；海南省醫(yī)學(xué)會(huì)血液專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員；首屆中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)兒童腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員；中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)造血干細(xì)胞移植及細(xì)胞治療委員會(huì)委員；中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)地中海貧血防治專業(yè)委員會(huì)委員。